Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Vasculaire laesies zijn ook verworven laesies (bijvoorbeeld pyogenisch granuloom) en degenen die bij of kort na de geboorte ontstaan (vasculaire moedervlekken). Vasculaire moedervlekken zijn vasculaire tumoren (bv. infantiel Hemangioom) en vasculaire malformaties. Vasculaire afwijkingen zijn aangeboren, levenslang, gelokaliseerde defecten op het gebied van vasculaire morfogenese en omvatten capillaire (bijvoorbeeld nevus flammeus), veneuze, arterioveneuze (bijvoorbeeld cirsoid aneurysma) en lymfatische malformaties. Vasculaire moedervlekken hebben gewoonlijk slechts betrekking op de huid en de onderhuidse weefsels maar zijn zelden van invloed op het centrale zenuwstelsel.
Infantiel hemangioom
Infantiel hemangiomen (IH) zijn opgeheven, rode of paarse, hyperplastische vasculaire laesies die in het 1e levensjaar verschijnen. De meesten verdwijnen spontaan; degenen die de visie belemmeren, de luchtwegen, of andere structuren hebben behandeling nodig, meestal met orale corticosteroïden. Chirurgie is zelden aanbevolen. Infantiele hemangiomen kunnen worden ingedeeld naar het uiterlijk als oppervlakkig, diep, caverneus, of door beschrijvende termen ("aardbei hemangioom"), maar allen delen ze een gemeenschappelijke pathofysiologie en de natuurlijke historie; dus daarom wordt de voorkeur aan de term infantiel hemangioom gegeven. Het is de meest voorkomende tumor bij zuigelingen, aangedaan bij 10 tot 12% van de zuigelingen van 1 jaar. IH is bij 10 tot 20% van die getroffenen aanwezig bij de geboorte en bijna altijd in de eerste enkele weken van het leven; af en toe worden diepere laesies niet opgemerkt tot een paar maanden na de geboorte. De omvang en vasculariteit nemen snel toe, meestal met een piek bij ongeveer 1 jaar oud. Oppervlakkige laesies hebben een helder rode verschijning; diepere laesies hebben een blauwe kleur. Laesies kunnen bloeden of ulcereren van kleine trauma; zweren kunnen pijnlijk zijn. IH kan op bepaalde locaties interfereren met de functie; laesies op het gezicht of orofarynx kunnen problemen veroorzaken met het zicht of de luchtwegen belemmeren; die in de buurt van de meatus urethrae of anus kunnen interfereren met de eliminatie. Een peri-oculair hemangioom in een zuigeling is een noodsituatie als zelfs een paar dagen van verstoring van de visie in permanente visuele afwijkingen kan resulteren. Lumbosacrale hemangiomen kunnen een teken zijn van neurologische of urogenitale afwijkingen. Laesies nemen langzaam af vanaf 12 tot 18 maanden, waarbij ze in omvang en vasculariteit afnemen. In het algemeen vermindert IH 10% / jaar van leeftijd (bijvoorbeeld, voor 50% bij de leeftijd 5, 60% bij de leeftijd 6), met maximale vermindering bij de leeftijd 10. Afgenomen laesies hebben vaak een geelachtige of telangiectatische kleur en een gerimpelde of fibrovettige textuur; resterende veranderingen staan bijna altijd in verhouding tot de maximale grootte en vasculariteit van de laesie.
Diagnose
De diagnose is klinisch; de omvang ervan kan worden beoordeeld door middel van MRI als laesies vitale structuren lijken aan te tasten.
Behandeling
De behandeling is omstreden. Veel artsen behandelen de laesies vroeg om verdere uitbreiding te voorkomen of om ze minder opvallend te maken; anderen behandelen niet, tenzij een laesie functionele problemen veroorzaakt (of risico's geeft) door haar locatie. Wanneer de behandeling wordt gekozen, zijn laser behandeling of intralesionale of systemische corticosteroïden gekozen op basis van de locatie, omvang en groei van de laesie. Voor systemische corticosteroïd therapie wordt prednison 1 tot 3 mg / kg po gegeven voor ≥ 2 weken. Als de laesie begint te verdwijnen moet de prednison langzaam worden gedaald; zo niet, dan moet het middel worden gestopt. Lokale behandelingen en wondverzorging zijn nuttig bij de zweervormende laesies en helpen bij het voorkomen van littekens, bloeden en pijn. Compressie, lokale Mupirocine of metronidazol, barrière gazen (polyurethaan film gaas of petrolatum geïmpregneerd gaas), of barrière crèmes kunnen worden gebruikt. Tenzij complicaties levendbedreigend zijn of vitale organen zijn aangetast, moeten chirurgische excisie of andere destructieve procedures vermeden worden omdat ze vaak leiden tot meer littekens dan wanneer er spontane involutie optreedt. Om de ouders non-interventie te helpen aanvaarden kan de arts de natuurlijke historie laten zien (fotografische voorbeelden zijn nuttig), zorgen voor de seriële fotografie van de laesie om involutie te documenteren en een luisterend oor zijn voor de ouders.
Naevus flameus & wijnvlekken
Naevus flammeus en wijnvlekken zijn capillaire vasculaire afwijkingen die aanwezig zijn bij de geboorte en verschijnen als platte, roze, rode, of paarse laesies. Naevi flammei zijn platte roze plekken die zeer vaak op de nek, glabella, en oogleden voorkomen. Laesies rond de ogen verdwijnen binnen een paar maanden. Nek-laesies kunnen verdwijnen in de vroege jeugd, maar komen terug op middelbare leeftijd.
Wijnvlekken zijn platte, roodachtige tot paarse laesies die overal op het lichaam verschijnen. Laesies worden donkerder en meer tastbaarder met de tijd (vaak worden ze steeds meer hyperplastisch op late middelbare leeftijd), hoewel de laterale omvang niet verder vergroot dan de groei van de patiënt. Wijnvlekken in het trigeminale gebied kunnen een component zijn van het Syndroom van Sturge-Weber (waarbij een soortgelijke vasculaire laesie ontstaat op de onderliggende hersenvliezen en de hersenschors en in verband wordt gebracht met epilepsie).
Diagnose
De diagnose is klinisch.
Behandeling
Behandeling met vasculaire lasers geeft uitstekende resultaten in veel gevallen, met name als de behandeling zo vroeg mogelijk wordt gedaan. De laesie kan ook worden verborgen met een ondoorzichtige cosmetische crème, gemaakt om te matchen met de huidskleur van de patiënt.
Naevus araneus (spider naevi; spider angioma)
Naevus araneus is een helder rode, zwak pulserend vasculaire laesie, die bestaat uit een centrale arteriool met slanke projecties die op spinnebenen lijken. Samendrukking van het centrale vat wist tijdelijk de laesie uit. De laesies zijn verworven. Een laesie of kleine aantallen die niet gerelateerd zijn aan interne ziekte kunnen voorkomen bij kinderen of volwassenen. Patiënten met levercirrose ontwikkelen vele spider angiomen die heel vooraanstaand kunnen worden. Vele vrouwen ontwikkelen laesies tijdens de zwangerschap of terwijl ze mondelinge voorbehoedsmiddelen gebruiken. De laesies zijn niet symptomatisch en lossen gewoonlijk spontaan op na ongeveer 6 tot 9 maanden postpartum of nadat mondelinge voorbehoedsmiddelen gestopt worden. Laesies zijn niet ongewoon op de gezichten van kinderen.
Diagnose
Diagnose is klinisch.
Behandeling
Behandeling wordt gewoonlijk niet vereist. Indien resolutie niet spontaan komt of behandeling voor cosmetische doelen wordt gewenst, kan de centrale arteriole met fijne-naald electrodesiccatie worden vernietigd; vasculaire laserbehandeling zal misschien ook worden verricht.
Granuloma pyogenicum
Het pyogenisch granuloom is een vlezige, vochtige of korstvormige, gewoonlijk helder rode vasculaire nodus die bestaat uit vermenigvuldigende capillairen in een oedemateus stroma. De laesie, samengesteld uit vaatweefsel, is niet van bacteriële oorsprong, noch een echt granuloom. Het ontwikkelt zich snel, vaak op de plaats van recente schade (hoewel schade soms niet kan worden herinnerd), en het geeft waarschijnlijk een vasculaire en fibreuze reactie op de schade weer. Er is geen verband met geslacht of leeftijd. De bovenste epidermis is dun, en de laesie is geneigd te breken, bloedt gemakkelijk, en wordt niet blank wanner er op gedrukt wordt. De basis kan omgeven worden door een collarette van de epidermis. De laesies lijken af en toe op melanomen of andere kwaadaardige tumoren en moeten daarvan onderscheiden worden. Tijdens de zwangerschap kunnen pyogenic granulomen groot en uitbundig worden (bijvoorbeeld, tandvlees zwangerschap tumoren, of telangiectatische epulis).
Diagnose
De diagnose wordt gesteld door biopsie en histologisch onderzoek.
Behandeling
De behandeling bestaat uit het verwijderen door excisie of curettage en electrodesiccatie, maar de laesies kunnen terugkeren.
Bron
- Rook's Textbook of dermatology 7th Edition 2004.
- Foto's: Dermis.
